Comment Ilan, 4 ans, vit avec une maladie génétique

Il y a un peu plus d'un an, il a bénéficié, comme trois autres enfants, d'une thérapie génique, un essai mené grâce aux dons du téléthon. Bruno Rougier a rencontré cette famille formidable.

Il y a Laura, Charlène, Morgane, Malaury et Lena, ses cinq grandes sœurs, sa maman Sandrine et son papa Eric, pas peu fier d'avoir un garçon. Et puis, le 23 septembre 2011, c'est la douche froide quand il apprend qu'Ilan est atteint de la maladie de SanFilipo B, une maladie génétique qui détruit progressivement le cerveau et réduit considérablement l'espérance de vie.

"Le jour où j'ai appris la maladie d'Ilan, c'était un coup de massue, la fin du monde. C'était juste une journée horrible de se dire que votre fils a une espérance de vie très courte."

Cent cinquante enfants atteints par cette maladie vivent aujourd'hui en France. Deux mamans qui ont, elles aussi, un enfant malade se tournent vers la famille d'Ilan et l'incitent à se rapprocher du Professeur Marc Tardieu. Il prépare un essai de thérapie génique et recherche quatre enfants âgés de 18 mois à 4 ans pour cette première mondiale. Mais c'est une opération très compliquée comme l'explique le professeur Marc Tardieu : "On dépose le gène médicament à l'intérieur du cerveau. Il ne va pas réparer les cellules mais il va les empêcher de se détruire. C'est une opération très compliquée qui a été faite par le professeur Michel Zérah. Il faut faire 8 petits trous dans le crâne descendre de touts petits cathéters qui vont déposer une goutte contenant des millions de gènes médicaments. Il a fallu 20 ans de travail pour démontrer que c'était possible."

L'opération a lieu le 15 octobre 2013. Ilan arrive dans le bloc opératoire à midi. Il en ressort à 22 heures. Une journée très longue pour Sandrine, sa maman : "On avait très peur que l'opération se déroule mal car il peut y avoir une petite hémorragie dans le cerveau. Cela a été une journée douloureuse et pleine d'espoirs parce qu'on se disait qu'Ilan aurait peut-être la chance de vivre beaucoup plus longtemps avec moins de séquelles."

Un an après cette opération, Ilan, a passé, il y a quelques jours, une visite médicale pour vérifier qu'il supportait bien le gène médicament apporté dans son cerveau, thérapie qui pourrait freiner et peut-être même stopper l'évolution de sa maladie. Même si ses parents se veulent prudents, ils regardent désormais l'avenir avec sérénité : "Ilan a fait des progrès au niveau du langage. Il va à l'école, il est plein de vie. Il nous impressionne par sa force physique et mentale. C'est un petit garçon qui aime la musique, jouer au foot. On profite de tous ces instants. C'est notre rayon de soleil."

Ilan écoute tout cela, sagement, avec ses grands yeux marron. Mais dès qu'il entend son chanteur préféré, Stromae, il se met à chanter, à battre des mains et tout particulièrement sur une chanson qui est un peu le résumé de sa vie... "sur ma route je n'compte plus les soucis" ...