Syndrome des mouvements en miroir : quand la main droite imite la gauche…

Des chercheurs viennent d'identifier un nouveau gène impliqué dans une maladie rare, le syndrome des mouvements en miroir.

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"Mes mains sont jumelles, il faut toujours qu'elles fassent pareil. Je voulais jouer de la guitare, mais avec mes mains, c’est le bazar". Voici comment Manon, 7 ans, résume sa maladie. Elle est atteinte d'un trouble neurologique rare, le syndrome des mouvements en miroir. Dès que la fillette veut faire un geste d'une main, elle ne peut pas complètement empêcher l'autre de l'imiter. Pour elle, écrire est difficile. "Je pense plutôt à bloquer ma main qu'à écrire. Ça me fait faire des erreurs. Ma main commence à me faire mal et je fais des bêtises".

Une maladie génétique

Sandrine, la mère de Manon, souffre aussi de ce syndrome. Mais il n'a été diagnostiqué que très récemment. Auparavant, on lui parlait d'hyperréactivité. "J'ai su ce que c'était quand on a eu le diagnostic pour Manon. J'ai été très surprise d'apprendre que c'était neurologique, et encore plus c'était génétique. C'est un gène qui ne fonctionne pas très bien".

Le Pr Emmanuel Flamand-Roze, neurologue à l'Institut du Cerveau et de la Moelle, explique : "Normalement, le cerveau gauche est connecté à la main droite par un neurone moteur qui croise une ligne médiane dans le tronc cérébral. C'est pareil d'un côté et de l'autre. Ce qui se passe en fait, c'est qu'une partie des neurones croise la ligne médiane normalement, mais une autre partie continue tout droit, de sorte que le cerveau gauche est relié à la main droite. Ce qui est normal, mais en plus à la main gauche. Par conséquent, quand il y a une commande motrice d'un côté, les deux mains bougent ensemble".

Découverte d'un gène responsable du syndrome des mouvements en miroir

Grâce à une collaboration avec des chercheurs canadiens et néo-zélandais, l'équipe du Pr Emmanuel Flamand-Roze vient d'identifier un des gènes responsables de cette anomalie. Une découverte publiée le 25 septembre dans la revue The Journal of Clinical Investigation. Ce gène détermine l'activité de la nétrine, une protéine dont le rôle est crucial pendant le développement des neurones du foetus.

Le Pr Emmanuel Flamand-Roze ajoute : "Normalement, la nétrine se trouve à l'extérieur de sa cellule et c'est là qu'elle peut guider les neurones au cours du développement. Lorsqu'il y a la mutation, la nétrine ne peut plus sortir de sa cellule et ne peut plus guider les neurones moteurs".

Au fil des années, Sandrine a réussi à maîtriser certains gestes. Depuis deux ans, sa fille Manon travaille l'autonomie de ses deux mains grâce à l'équitation. "Quand je suis sur le poney, j'ai l'impression que je ne souffre plus de cette maladie. Je ne fais pas pareil des deux mains. Quand je tourne la rêne, je ne fais pas pareil avec l'autre main".

Selon le Pr Flamand-Roze, "certains patients arrivent à récupérer, avec des efforts, un certain contrôle sur leur motricité. On peut imaginer que ces patients mettent en jeu d'autres réseaux neurologiques pour compenser ceux qui sont déficients".

Ces mécanismes d'adaptation neurologique font aussi l'objet de recherches. Ils pourraient, par exemple, donner des pistes thérapeutiques pour aider les victimes d'accident vasculaire cérébral à retrouver leur mobilité.

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